恩西地平通过精准地抑制突变的IDH2酶活性，减少2-HG的产生，从而恢复细胞内的正常代谢过程，抑制白血病细胞的生长和分裂。这一独特的作用机制，使得恩西地平在临床试验中展现出了显著的疗效和较高的安全性。

药品称呼

通用名：恩西地平

商品名：Idhifa

全部名称：恩西地平，Idhifa，Enasidenib

适应症

ENASIDX 是一种处方药，用于治疗患有异柠檬酸脱氢酶 2 (IDH2) 突变的急性髓性白血病 (AML) 患者，这些患者的疾病在之前的治疗后复发或没有改善。

目前尚不清楚 ENASIDX 对儿童是否安全有效。

推荐剂量

• 完全按照您的医疗保健提供者的指示服用ENASIDX。

• 每天同一时间服用ENASIDX 1 次。

• 整个吞下ENASIDX 片剂。 不要咀嚼或分开药片。

• 用8 盎司（一杯）水吞服ENASIDX。

• ENASIDX 可与食物同服或单独服用。

• 如果您错过一剂ENASIDX 或在服用一剂ENASIDX 后呕吐，请在当天尽快服用该剂ENASIDX。 然后在第二天按照预定时间服用下一剂药物。 不要同时服用 2 剂以弥补错过的剂量。

• 您的医疗保健提供者应在开始 ENASIDX 治疗前进行血液检查以检查您的血细胞计数，并且在治疗期间至少前 3 个月至少每两周进行一次血液检查，以检查是否有副作用。

副作用

ENASIDX 可能会导致严重的副作用，包括：

o 分化综合症。 分化综合征是一种影响血细胞的疾病，如果不治疗可能会危及生命或导致死亡。 开始 ENASIDX 后 10 天内至 5 个月内发生分化综合征。 如果您在服用 ENASIDX 期间出现任何以下分化综合征症状，请立即致电您的医疗保健提供者或前往最近的医院急诊室

o 发烧

o 咳嗽

o 呼吸短促

o 手臂和腿部肿胀

o 颈部、腹股沟或腋下区域肿胀

o 体重快速增加（一周内超过 10 磅）

o 骨痛

如果您出现任何这些分化综合征症状，您的医疗保健提供者可能会开始给您口服或通过静脉（静脉注射）服用皮质类固醇药物，并可能在医院对您进行监测。

贮藏

1.在68°F到77°F（20°C到25 °C）的室温下保存Idhifa.

2.将IDHIFA保存在原始容器中。

3.保持干燥剂放在瓶内并紧闭容器，避免药片吸潮。

作用机制

恩西地平Idhifa(Enasidenib)是一种异柠檬酸脱氢酶2(IDH2)抑制剂。三羧酸循环(TCA cycle)对于许多的生化信号通路至关重要， IDH2是三羧酸循环中的关键酶，该蛋白的某些突变形式（R140Q, R172S,R172K）导致特异性代谢产物2-羟基戊二酸(2-hydroxyglutarate,2-HG)升高，恩西地平可降低2-HG的含量从而诱导白血病细胞分化。

疗效与安全

Enasidenib的疗效在一项纳入199例携带IDH2突变的复发或难治性AML患者的单臂研究中得到证实。

结果显示，在接受最短6个月的治疗后，大约19%的患者实现完全缓解，中位缓解持续期为8.2个月。4%的患者实现部分血液学缓解，中位缓解持续期9.6个月。在157例因为AML需要输血或血小板的患者中，34%在接受enasidenib治疗后不再需要输血。