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血液病
淋巴细胞减少症(Lymphocytopenia)的病因复杂,既可以是获得性的,也可以是遗传性的。以下是关于淋巴细胞减少的详细病因和可能的病理机制:
1. 获得性淋巴细胞减少症
获得性淋巴细胞减少症可由多种疾病和外部因素引发:
• 营养不良:蛋白质-能量营养不足是全球范围内常见的获得性淋巴细胞减少症的原因,尤其在资源匮乏地区显著。
• 病毒感染:
• HIV:HIV 感染会导致 CD4+ T 细胞的破坏,造成严重的淋巴细胞减少。
• COVID-19:新冠肺炎患者中淋巴细胞减少症常见,且与不良预后相关。COVID-19 可能直接感染淋巴细胞,并通过细胞因子风暴诱导细胞凋亡。
• 其他病毒:多种病毒(如EBV、CMV)感染可导致暂时性淋巴细胞减少。
• 药物及治疗:
• 细胞毒性化疗和放射治疗:这些疗法直接破坏淋巴细胞,常见于肿瘤治疗。
• 免疫抑制剂:抗淋巴细胞球蛋白、利妥昔单抗等药物可导致医源性淋巴细胞减少。
• 糖皮质激素:长期使用糖皮质激素可诱发淋巴细胞破坏,类似于库欣综合征的机制。
• 其他疾病:
• 自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病可伴随淋巴细胞减少。
• 蛋白质丢失性肠病和缩窄性心包炎:这些疾病导致的蛋白质丢失也可能引起淋巴细胞减少。
2. 遗传性淋巴细胞减少症
遗传性淋巴细胞减少症多见于遗传性免疫缺陷病,主要包括以下几种:
• 严重联合免疫缺陷病(SCID):患者因 T 和 B 细胞发育受阻,导致极低的淋巴细胞计数。
• Wiskott-Aldrich 综合征:X连锁遗传病,伴有血小板减少、湿疹及免疫缺陷,T 细胞生成受限,淋巴细胞减少。
• 其他免疫缺陷性疾病:
• 腺苷脱氨酶缺乏症(ADA 缺乏症):累及 T 细胞的代谢紊乱。
• WHIM 综合征:此病以中性粒细胞及淋巴细胞减少为特征,由于白细胞迁移异常,成熟白细胞滞留于骨髓中。
• 嘌呤核苷磷酸化酶(PNP)缺乏症:引起 T 细胞代谢紊乱,导致淋巴细胞破坏。
3. 淋巴细胞生成受限或破坏机制
• 胸腺及淋巴组织损伤:如 HIV 感染或长期应激状态可能造成胸腺退化、淋巴细胞生成受限。
• 淋巴细胞迁移异常:在急性病毒血症等感染情况下,淋巴细胞可能集中于感染部位(如脾脏或淋巴结)或呼吸道,导致血液中淋巴细胞计数减少。
淋巴细胞减少症的病因诊断需结合病史、实验室检查和免疫学分析,通过综合评估识别其病因并制定针对性治疗方案。