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淋巴细胞减少症( Lymphocytopenia )
发布时间:2024-10-28 11:20:49

淋巴细胞减少症(Lymphocytopenia)的病因复杂,既可以是获得性的,也可以是遗传性的。以下是关于淋巴细胞减少的详细病因和可能的病理机制:

 

1. 获得性淋巴细胞减少症

 

获得性淋巴细胞减少症可由多种疾病和外部因素引发:

 

营养不良:蛋白质-能量营养不足是全球范围内常见的获得性淋巴细胞减少症的原因,尤其在资源匮乏地区显著。

病毒感染:

HIV:HIV 感染会导致 CD4+ T 细胞的破坏,造成严重的淋巴细胞减少。

COVID-19:新冠肺炎患者中淋巴细胞减少症常见,且与不良预后相关。COVID-19 可能直接感染淋巴细胞,并通过细胞因子风暴诱导细胞凋亡。

其他病毒:多种病毒(如EBV、CMV)感染可导致暂时性淋巴细胞减少。

药物及治疗:

细胞毒性化疗和放射治疗:这些疗法直接破坏淋巴细胞,常见于肿瘤治疗。

免疫抑制剂:抗淋巴细胞球蛋白、利妥昔单抗等药物可导致医源性淋巴细胞减少。

糖皮质激素:长期使用糖皮质激素可诱发淋巴细胞破坏,类似于库欣综合征的机制。

其他疾病:

自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病可伴随淋巴细胞减少。

蛋白质丢失性肠病和缩窄性心包炎:这些疾病导致的蛋白质丢失也可能引起淋巴细胞减少。

 

2. 遗传性淋巴细胞减少症

 

遗传性淋巴细胞减少症多见于遗传性免疫缺陷病,主要包括以下几种:

 

严重联合免疫缺陷病(SCID):患者因 T 和 B 细胞发育受阻,导致极低的淋巴细胞计数。

Wiskott-Aldrich 综合征:X连锁遗传病,伴有血小板减少、湿疹及免疫缺陷,T 细胞生成受限,淋巴细胞减少。

其他免疫缺陷性疾病:

腺苷脱氨酶缺乏症(ADA 缺乏症):累及 T 细胞的代谢紊乱。

WHIM 综合征:此病以中性粒细胞及淋巴细胞减少为特征,由于白细胞迁移异常,成熟白细胞滞留于骨髓中。

嘌呤核苷磷酸化酶(PNP)缺乏症:引起 T 细胞代谢紊乱,导致淋巴细胞破坏。

 

3. 淋巴细胞生成受限或破坏机制

 

胸腺及淋巴组织损伤:如 HIV 感染或长期应激状态可能造成胸腺退化、淋巴细胞生成受限。

淋巴细胞迁移异常:在急性病毒血症等感染情况下,淋巴细胞可能集中于感染部位(如脾脏或淋巴结)或呼吸道,导致血液中淋巴细胞计数减少。

 

淋巴细胞减少症的病因诊断需结合病史、实验室检查和免疫学分析,通过综合评估识别其病因并制定针对性治疗方案。

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