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地拉罗司(Deferasirox)

地拉罗司(Deferasirox)

药品名称:

地拉罗司,恩瑞格,Deferasirox,Desirox

适应症:

适用于治疗2岁及以上病人因输血引致的慢性铁超负荷(输血性血色素沉着病)。

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地拉罗司(Deferasirox)说明书概述

地拉罗司被广泛应用于治疗因输血引起的慢性铁过载,也被称为输血性铁过载。在使用地拉罗司之前,了解正确的用法用量对于确保治疗的安全和有效性至关重要。正确的用法用量可以帮助患者充分利用地拉罗司的药效,并减少潜在的不良反应。

药品称呼

通用名:地拉罗司

商品名称:恩瑞格

全部名称:地拉罗司,恩瑞格,Deferasirox,Desirox

适应症

用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血(每月浓缩红细胞的给予量≥7mL/kg)所致慢性铁过载;

对于6岁以下儿童以及其它输血依赖性疾病所致的铁过载,恩瑞格中国患者的安全有效性数据有限,建议根据患者的具体情况慎用。

副作用

不良反应:

> 10%:血清肌酐增加(剂量相关; 7-38%)腹痛(21-28%)恶心(11-23%)呕吐(10-21%)腹泻(12-20%)蛋白尿(19%)发火(19%)头痛(16%)咳嗽(14%)鼻咽炎(13%)咽喉疼痛(11%)流感(11%)皮疹(8-11%)

1-10%:呼吸道感染(10%)支气管炎(9%)ALT增加(2-8%)关节痛,背痛(6-7%)急性扁桃体炎(6%)鼻炎(6%)疲劳(6%)耳部感染(5%)转氨酶(4%)荨麻疹(4%)

<1%:过敏性反应,血管性水肿,血细胞减少,包括粒细胞缺乏症,中性粒细胞减少症和血小板减少症; 白细胞碎裂性血管炎

注意事项

1、过敏症

2、估计GFR<40ml/min /1.73m²或血清肌酐>2 x ULN

3、性能状况不佳和高风险的骨髓增生异常综合征或晚期恶性肿瘤

4、血小板计数<50 x10 9 / L

贮藏

室温保存25°C(77°F); 短途旅行允许15-30°C(59-86°F华氏度)

防潮

作用机制

DFS具有抗真菌作用 (如在富含铁环境中生 长的毛霉菌 )、抗细 胞增殖作用、抗疟疾 、抗氧化应激损伤 、抗细胞毒诱导细胞凋亡等药理作用。

1.DFS与真菌感染

铁是真菌赖以生存的物质,它在真菌的生长和毒性方面扮演相当重要的角色 。而铁螯合剂的抗真菌作用可能在于其去除真菌生长所必需的铁, 从而达到治疗真菌感染的目的 

2.DFS与细胞增殖

铁在细胞增殖过程中起非常重要的作用,而铁螯合剂可能具有抗细胞增殖的特性,由此联想到铁螯合剂有可能成为一种新型的抗癌剂用于肿瘤的治疗。

疗效和安全

地拉罗司(deferasirox)化学名为 4-[3,5-二(2-羟基苯基)-1,2,4-三唑-1-基]苯甲酸,是由瑞士诺华制药公司研究开发的铁螯合剂产品,是美国 FDA 批准的第一个能够常规使用的口服驱铁剂,获准在≥2岁 、输血造成的慢性铁负荷过多的患者中使用 。

在欧洲它被推荐作为 6 岁以上地中海贫血铁过载患者的一线用药, 国内目前正在进行临床研究;Ⅱ 、Ⅲ期临床试验及药代动力学研究均表明,其具有良好的安全性和耐受性, 且能显著降低心脏、肝脏铁负荷, 易于被患者接受。

同时,其也具有抗真菌(如在富含铁环境中生长的毛霉菌 )、抗细胞增殖、抗疟疾 、抗氧化应激损伤 、抗细胞毒诱导细胞凋亡等药物学特性;可用于继发性血色病、迟发性皮肤卟啉病等疾病的治疗。

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