温馨提示：本网站提供的医学产品信息并不完整仅供参考，若有相关问题需求请咨询专业医生，结合自身情况在专业医生的指导下用药。 贝拉西普是一类选择性T细胞共刺激因子阻断剂，用来预防成人肾移植患者的急性细胞排斥反应，被批准与其他免疫抑制剂合用,特别是与巴利昔单抗、麦考酚酸吗乙酯和皮质激素类合用。治疗期间可能会引起头痛、发热、恶心或呕吐、感染、咳嗽、腹泻、便秘、高血压等不良反应，建议患者在医生的指导下进行治疗。 由于免疫抑制作用，患者使用贝拉西普后感染风险显著增加，包括细菌、病毒、真菌和寄生虫感染。感染可能涉及各个系统，如呼吸道、泌尿道、皮肤、胃肠道等。部分患者可能出现红细胞计数和血红蛋白水平下降。贝拉西普还可能影响肾脏对钾离子的排泄，导致血钾水平升高，长期使用贝拉西普可能对肾脏功能产生影响。少数患者可能出现过敏反应，如皮疹、荨麻疹、呼吸困难等。此外，个别患者可能出现头痛、眩晕、失眠等神经系统症状。 严重不良反应 例如器官移植后淋巴增殖紊乱性疾病，主要发生在中枢神经系统，还有严重感染，包括JC病毒相关的渐进性多灶性脑白质病(PML)和多瘤病毒肾病。长期免疫抑制还可能导致肿瘤风险增加，包括皮肤癌、淋巴瘤等。   不良反应处理措施 1、感染：建议贝拉西普治疗期间密切监测患者是否有感染症状，如发热、咳嗽、尿频尿急、皮疹等。一旦发现感染迹象，应及时到医院就诊，进行微生物学检查，在医生的指导下进行针对性的抗生素、抗病毒、抗真菌或抗寄生虫治疗。   2、高血钾症：贝拉西普也可能引起高血钾症，因此建议患者治疗期间定期监测血钾水平，饮食上限制含钾食物的摄入。轻度高钾血症可通过调整饮食和适当使用排钾药物控制，严重高钾血症可能需要紧急处理，包括使用降钾药物、透析治疗，以及调整贝拉西普及其他可能导致高钾的药物。   3、过敏反应：在首次给药和后续输注时密切观察过敏反应迹象。一旦发生过敏反应，立即停止输注，并遵医嘱使用抗过敏药物治疗，根据严重程度考虑是否继续使用贝拉西普。严重过敏反应可能需要彻底停药并更换免疫抑制方案。   如果患者还出现其他不良反应，应及时到医院就诊，在医生的评估下进行处理，例如药物治疗或者减小药物剂量或者是换用其他药物治疗，以免不良反应持续加重。

用瑞武丽珠单抗会出现脑膜炎。使用瑞武丽珠单抗(ULTOMIRIS)治疗的患者出现了危及生命的脑膜炎球菌感染。使用ULTOMIRIS会增加患者对严重脑膜炎球菌感染(败血症和/或脑膜炎)的易感性。任何血清群引起的脑膜炎球菌病都可能发生。处理方法：根据免疫实践咨询委员会(ACIP)对补体缺乏患者的新建议，接种脑膜炎球菌疾病疫苗。考虑到ULTOMIRIS治疗的持续时间，按照ACIP的建议对患者进行复种。在接受首剂ULTOMIRIS前至少2周，对无脑膜炎球菌疫苗接种史的患者进行免疫接种。在接种脑膜炎球菌疫苗后不到2周开始ULTOMIRIS治疗的患者必须在接种疫苗后2周内接受适当的预防性抗生素治疗。

依库珠单抗不能治愈血红蛋白尿。依库珠单抗通过阻断末端补体C5的激活，能显著降低PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）患者的溶血、血栓事件及输血需求，改善其生活质量，但还不能治愈。依库珠单抗是一种重组人单克隆抗体，可抑制末端补体成分的激活，治疗PNH的安全性和有效性良好，且适用性广泛，不受是否处于疾病高活动度的限制。依库珠单抗注射溶液适用于治疗阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)成人患者，该药品也是欧盟批准的也是目前一个针对阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)儿童和青少年的药物。建议患者在医生的指导下用药治疗，不可盲目用药，以免影响原有病情的治疗。

是。依库珠单抗必须冷藏保存。 依库珠单抗(Eculizumab)通常需要在2°C-8°C（36°F-46°F）的温度下冷藏保存，为了确保依库珠单抗的有效性和安全性，必须将其冷藏保存。患者应按照说明书中的标准贮藏方式存放依库珠单抗(Eculizumab)，其他方式贮存可能会导致药物失效，起不到治疗效果。 稀释后的依库珠单抗(Eculizumab)应立即使用，稀释产品的化学和物理稳定性可在2°C-8°C下长达24小时，在室温下长达6小时。不要冻结，也不要摇晃。

依库珠单抗用药前要接种疫苗的原因主要是为了降低感染的风险。 依库珠单抗是一种抗CD55和CD59的单克隆抗体，可抑制补体激活，降低免疫复合物沉积，但可增加患者对脑膜炎球菌（奈瑟氏菌）感染的易感性。因此，在接受依库珠单抗治疗之前，患者需要接种流脑疫苗（脑膜炎球菌多糖疫苗），以降低感染的风险。 因此，为了降低脑膜炎球菌（Neisseriameningitidis）感染风险，所有患者必须在接受依库珠单抗给药前至少2周接种疫苗，并必须根据当前的国家疫苗接种指南对患者进行疫苗接种或再接种。

用瑞武丽珠单抗很可能会出现严重的脑膜炎球菌感染。 使用瑞武丽珠单抗(ULTOMIRIS)治疗的患者出现了危及生命的脑膜炎球菌感染。使用ULTOMIRIS会增加患者对严重脑膜炎球菌感染(败血症和/或脑膜炎)的易感性。任何血清群引起的脑膜炎球菌病都可能发生。 根据免疫实践咨询委员会(ACIP)对补体缺乏患者的新建议，接种脑膜炎球菌疾病疫苗。考虑到ULTOMIRIS治疗的持续时间，按照ACIP的建议对患者进行复种。 在接受首剂ULTOMIRIS前至少2周，对无脑膜炎球菌疫苗接种史的患者进行免疫接种。在接种脑膜炎球菌疫苗后不到2周开始ULTOMIRIS治疗的患者必须在接种疫苗后2周内接受适当的预防性抗生素治疗。

一个月及以上的成人或儿童患者可使用瑞武丽珠单抗（ULTOMIRIS）进行静脉输注(用于静脉给药的ULTOMIRIS小瓶),或在成人患者中使用用于维持的皮下注射(用于皮下给药的ULTOMIRIS体内给药系统)。小瓶仅用于静脉注射，而体内给药系统(预填充药筒和体内注射器)仅用于皮下维持。

1、根据现行美国疾病控制与预防中心（ACIP）的指南，为患者接种脑膜炎球菌疾病疫苗可以降低患者患上严重感染的风险。脑膜炎球菌是一种可以引起脑膜炎、败血症和其他严重感染的细菌。根据ACIP指南，接种脑膜炎球菌疫苗的推荐对象包括儿童、青少年、成年人和特定高风险人群，如免疫系统受损的人、脾切除者和某些慢性疾病患者等。接种脑膜炎球菌疫苗可以有效预防这些感染的发生。 2、如果必须立即开始瑞武丽珠单抗，并且在开始瑞武丽珠单抗治疗前不到2周接种疫苗，为了保护患者免受感染，可以为患者提供2周的抗菌药物预防。抗菌药物预防可以帮助预防可能由于免疫系统抑制而增加的感染风险。具体的抗菌药物和预防方案应根据患者的病情、治疗需求和医生的建议来确定。这样可以在开始瑞武丽珠单抗治疗前提供额外的保护，以降低感染的风险。然而，重要的是在开始使用抗菌药物预防之前，必须与医生进行详细讨论和咨询，以确保方案的适用性和安全性。

对于体重大于或等于5 kg、患有PNH或aHUS的一个月大或以上的成人和儿童患者，或体重大于或等于40 kg的gMG成人患者，推荐的静脉注射瑞武丽珠单抗(ULTOMIRIS)负荷和维持剂量基于患者的体重，，维持剂量每4或8周给药一次，从负荷剂量后2周开始。 允许在预定输注日的7天内偶尔改变静脉(IV)给药方案(除了第1次维持剂量的ULTOMIRIS)；但是随后的剂量应该根据初的时间表给药。

打瑞武丽珠单抗(Ravulizumab)皮肤发痒可能是由于过敏、皮疹等因素所致，患者可在医生的指导下通过暂停用药、一般治疗、药物治疗等方法缓解。 1、暂停用药：打瑞武丽珠单抗(Ravulizumab)身上痒可能是药物过敏所致，此时患者应立即停止用药，以免药物过敏持续加重，危害患者的身体健康。 2、一般治疗：饮食方面应避免进食不常见的食物，避免接触新的变应原。避免进食辣椒、麻辣火锅等辛辣、生冷等刺激性的食物，以免加重瘙痒症状。 3、药物治疗：可在医生的指导下使用抗组胺药物缓解瘙痒，例如苯海拉明、氯雷他定、西替利嗪等。 瑞武丽珠单抗(Ravulizumab)治疗过程中应尽量不服用新的药物，避免接触变应原。同时患者应遵医嘱规律服药，有任何不适立即就医。

瑞武丽珠单抗(Ravulizumab)静脉注射和皮下注射疗效相同，患者应在医生的指导下选择合适的给药方式。 1、静脉注射：对于体重大于或等于5kg，患有阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)或非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)的一个月大，或以上的成人和儿童患者，或体重大于或等于40 kg的gMG成人患者，推荐静脉给药。静脉注射的负荷和维持剂量基于患者的体重。 2、皮下注射：瑞武丽珠单抗(Ravulizumab)的皮下(SUBQ)给药不被批准用于儿科患者。对于体重大于或等于40kg的阵发性夜间血红蛋白尿或非典型溶血性尿毒症综合征成年患者，推荐的皮下维持剂量为490mg，每周一次。 因此患者具体选择哪种给药途径，应根据自身年龄、病情等因素在医生的指导下选择。

一、药物剂型 1、静脉注射： （1）注射剂:300 毫克/3 毫升(100 毫克/毫升)，为半透明、澄清至黄色溶液，装于单剂量小瓶 （2）注射剂:1，100 毫克/11 毫升(100 毫克/毫升)，为半透明、澄清至黄色溶液，装于单剂量小瓶 （3）注射剂:300毫克/30毫升(10 毫克/毫升)，为透明至半透明、略带白色的溶液，装于单剂量小瓶中 2、皮下注射： 注射剂：245 毫克/3.5毫升(70 毫克/毫升)，为半透明、澄清至黄色溶液装在单剂量预装药筒中，仅与随附的一次性体内注射器一起使用。 二、药物价格 瑞武丽珠单抗(Ravulizumab)是Soliris的升级版产品,是第二代、长效C5补体抑制剂，300mg规格的药物，一盒的参考价约为70150元。

依库珠单抗(舒立瑞)每周打1次或者是每2周打1次，需要根据治疗的具体疾病进行分析。 1、阵发性夜间血红蛋白尿：前四周需要每周打1次，静脉注射600mg，第五周静脉注射900mg，此后，每2周静脉注射900mg。 2、溶血性尿毒症综合症：前四周每周打1次，静脉注射900mg，第五周静脉注射1200mg，然后每2周静脉注射1200mg。 3、重症肌无力：前四周每周打1次，静脉注射900mg，第五周静脉注射1200mg，然后每2周静脉注射1200mg。 4、视神经脊髓炎光谱系障碍：前四周每周打1次，每周静脉注射900mg，第五周静脉注射1200mg，然后每每2周静脉注射1200mg。

依库珠单抗国内价格与国外相比，国外土耳其的便宜一些。 依库珠单抗可用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)，已有研究证实依库珠单抗可以预防PNH并发症的出现，改善患者生活质量和整体生存率。目前依库珠单抗已经在国内上市，国内医院药房以及大型连锁药店均可提供此药。依库珠单抗已被纳入医保，进入医保的中标价格在19000-20000元，300mg的药物。而亚力兄Alexion制药公司生产的出口土耳其的依库珠单抗，价格是国内进入医保的一半，300mg规格的药物国外土耳其的售价在9450-10000元左右一盒。 由此可见，土耳其版的依库珠单抗价格更为优惠，患者可根据自身经济状况选择国内或者国外的依库珠单抗。但不管选择哪个版本的依库珠单抗，均应遵医嘱治疗，并定期复查。

不建议孕妇打依库珠单抗。 目前临床并没有关于孕妇使用依库珠单抗的可用数据，来说明药物相关的重大出生缺陷、流产或不良母胎结局的风险，孕妇使用可能会存在风险。妊娠期间未经治疗的阵发性睡眠性血红蛋白尿和非典型溶血性尿毒综合症对母亲和胎儿有风险。而依库珠单抗属于人源型抗C5单克隆抗体，已知人IgG可穿过人胎盘屏障，因此依库珠单抗可能会导致胎儿循环中的终末补体抑制，不建议孕妇使用。 虽然依库珠单抗治疗效果显著，但孕妇在考虑使用依库珠单抗治疗时，应与医生充分沟通，权衡治疗获益与潜在风险，在医生的评估下决定是否使用药物治疗。 需注意的是，孕妇在使用任何药物时都应遵循医生的专业指导，不应擅自决定使用，以免对胎儿以及孕妇自身产生危害，引起流产、胚胎畸形等严重不良事件。

依库珠单抗是治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿和非典型溶血性尿毒综合症的药物。 依库珠单抗由Alexion制药研发，于2007年3月16日获得美国食品药品管理局批准、2007年6月20日获得欧洲药物管理局批准上市，商品名为Soliris。依库珠单抗是一种补体抑制剂，能与补体蛋白C5高亲和性结合，并阻止终端补体复合物C5b-9的生成。该药批准的适应症为阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)和非典型溶血性尿毒综合症(aHUS)。 依库珠单抗是一种静脉滴注用溶液，每瓶（30mL）含300mg依库珠单抗。患者可在医生的指导下进行治疗，同时治疗期间注意复查，以便了解自身病情变化。

依库珠单抗医保能报销。 依库珠单抗在上市初期，使用一年的价格高达409500美元，约280万人民币。 2022年11月，依库珠单抗被批准进入我国临床使用，每支价格高达19000元。经2023年11月份的医保谈判后，依库珠单抗的价格调整为2510元/支。 依库珠单抗医保报销范围：依库珠单抗进入2023年国家医保目录，涵盖重症肌无力、PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）、aHUS（非典型溶血性尿毒症综合征）三大适应症。

依库珠单抗（Soliris）的禁忌症包括以下情况： 1、患有未解决的严重脑膜炎奈瑟菌感染的患者：依库珠单抗可能会增加感染的风险，因此对于已经患有未解决严重脑膜炎奈瑟菌感染的患者，不宜使用依库珠单抗治疗。 2、未接种脑膜炎奈瑟菌疫苗的患者：除非推迟依库珠单抗治疗的风险明显超过发生脑膜炎奈瑟菌感染的风险，否则未接种脑膜炎奈瑟菌疫苗的患者应避免使用依库珠单抗。 在使用依库珠单抗治疗前，患者应告知医生有关自己的病史、过敏史和接种疫苗情况，以确保安全有效的治疗。遵循医生的建议，按照药物说明书上的指导使用药物，以确保治疗的安全性和有效性。如果患者有任何疑问或需要进一步了解禁忌症等信息，请咨询医生或药师。

依库珠单抗（Soliris）是一种补体抑制剂，适用于以下情况： 1、治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者：用于减少溶血，改善患者的症状和生活质量。 2、治疗非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）患者：通过抑制补体介导的血栓性微血管病，帮助控制疾病并改善患者的生活质量。 3、治疗抗乙酰胆碱受体（AchR）抗体阳性的成人患者全身性重症肌无力（gMG）：有助于减轻疾病症状，提高患者的神经肌肉功能。 4、治疗抗水通道蛋白-4（AQP4）抗体阳性的成年患者视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）：有助于控制疾病进展，减少NMOSD的复发发作。 依库珠单抗在这些疾病的治疗中起到了重要作用，通过抑制补体系统的活化，帮助改善患者的症状和预防疾病的进展。在使用依库珠单抗治疗时，应遵循医生的建议，按照药物说明书上的指导进行使用。

依库珠单抗（Soliris）在治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）方面是一种非常有效的药物，可以有效减少溶血现象，改善患者的生活质量，并延长患者的生存时间。但需要注意的是，目前并没有一种特效药能够完全治愈PNH，但依库珠单抗可以有效地控制病情，减轻症状，预防并发症的发生，使患者得到有效的管理和治疗。 依库珠单抗通常需要长期使用，患者需要根据医生的建议规范使用药物，并进行定期的监测和随访。治疗效果因人而异，但大多数患者在使用依库珠单抗后会看到明显的改善。 总之，依库珠单抗可以有效控制PNH的症状和进展，提高患者的生活质量，但无法完全治愈该疾病。患者在接受治疗期间应密切关注自身症状变化，遵守医疗建议，定期复诊，以获得治疗效果。