• 预防排斥反应：西罗莫司在器官移植后显著降低排斥风险，延长移植器官的使用寿命。相比其他免疫抑制剂，它对肾脏毒性较低，因此特别适用于肾移植患者。 • 联合用药：西罗莫司常与其他免疫抑制剂（如他克莫司、环孢素）联合使用，以增强抑制排斥反应的效果。 • 缓解淋巴管平滑肌瘤病：在治疗 LAM 方面，西罗莫司能够缓解肺功能下降，帮助患者维持较好的肺活量。

• 器官移植：西罗莫司常用于预防肾移植等器官移植后的排斥反应。它通过抑制 T 细胞和 B 细胞的增殖，降低免疫系统对移植器官的攻击风险。 • 其他免疫相关疾病：在某些情况下，西罗莫司也被用于治疗某些与免疫系统异常相关的疾病，如淋巴管平滑肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）。

(以下内容仅供参考，具体用药详情请在专业医生指导下进行）   纳呋拉啡(Nalfurafine)Remitch的使用注意事项有哪些,纳呋拉啡(Nalfurafine)的注意事项：1、请始终按照医师的处方和指示来使用纳呋拉啡；2、纳呋拉啡可能导致中枢神经系统的不适反应，如头晕、嗜睡、注意力不集中等；3、如果您感到呼吸困难或其他呼吸问题，立即联系医疗保健专业人员；4、目前关于纳呋拉啡在孕妇和哺乳期妇女中的安全性和有效性的研究有限，因此需要医师的指导。   纳呋拉啡（Nalfurafine），商品名为Remitch，是一种用于治疗血液透析相关尿毒症瘙痒的药物。它通过选择性激动κ（kappa）阿片受体以减轻瘙痒症状。在使用纳呋拉啡治疗尿毒症、透析患者或慢性肝病患者时，有一些使用注意事项需要被特别关注。以下是一些有关纳呋拉啡Remitch使用的注意事项。   1. 严格遵循医生的建议   在使用纳呋拉啡Remitch之前，患者应该咨询医生并严格遵循医生的建议。医生会根据患者的病情、透析情况或肝功能等因素来决定是否适合使用纳呋拉啡Remitch以及正确的剂量。   2. 注意过敏反应   在使用纳呋拉啡Remitch期间，患者应该密切留意过敏反应的迹象和症状。如果出现皮疹、瘙痒、呼吸困难、嗓子发紧或面部肿胀等过敏症状，患者应立即停止使用药物并寻求紧急医疗帮助。   3. 注意药物相互作用   在使用纳呋拉啡Remitch之前，患者应告知医生关于正在使用的其他药物，包括处方药、非处方药和补充剂等。某些药物可能与纳呋拉啡发生相互作用，导致不良反应或减弱药物疗效。医生可以根据具体情况来评估和管理药物相互作用的风险。   4. 遵守服药规定   患者应严格按照医生或药品说明书上的指示来服用纳呋拉啡Remitch。通常，该药物以口服片剂的形式供应。患者应该遵循正确的剂量和用药频率，并尽量固定在每天相同的时间服药。如果错过一次剂量，不应将剂量加倍以补偿，而是继续遵循正常的用药计划。   使用纳呋拉啡Remitch来治疗血液透析相关尿毒症瘙痒、尿毒症或慢性肝病时，患者应牢记以上注意事项，并及时与医生沟通以获取更多的指导和支持。正确使用药物可以增加疗效并减少潜在的不良反应风险，因此患者必须严格遵循医嘱。在用药过程中，如果出现任何不适或疑问，患者应及时咨询医生进行进一步评估和建议。

(以下内容仅供参考，具体用药详情请在专业医生指导下进行）   盐酸纳呋拉啡（Nalfurafine Hydrochloride）是一种新型的药物，属于κ-阿片受体激动剂。它的主要作用是通过激活κ-阿片受体来减轻疼痛和瘙痒感。针对于尿毒症患者的血液透析相关瘙痒症状，该药物已经在一些国家中被批准作为治疗药物。其独特的机制使其成为血液透析患者的福音。 尿毒症患者由于肾脏功能异常，体内的废物和毒素无法有效排出，导致血液中的尿素和其他废物水平升高。这种异常反应会引起痒痒感，严重程度可从轻微的刺痒到剧烈的瘙痒。对于许多患者而言，这种瘙痒是痛苦的，影响睡眠和生活质量。 　　盐酸纳呋拉啡软胶囊的使用对于尿毒症患者的益处不仅仅是缓解瘙痒。通过降低瘙痒感，该药物能够改善患者的睡眠质量和心理状态。同时，盐酸纳呋拉啡对尿毒症患者来说是安全和可耐受的。 　　然而，盐酸纳呋拉啡并不是适用于所有患者的治疗选项。一些患有肝功能障碍的患者需要谨慎使用该药物，因为肝脏在药物代谢过程中起到关键作用。此外，盐酸纳呋拉啡在使用过程中也有一些副作用，包括干嘴、恶心、头晕等。 　　在使用盐酸纳呋拉啡软胶囊时，患者应遵循医生的建议并按照正确的剂量服用。若出现任何不适症状，患者应及时告诉医生。在开始使用该药物之前，医生也会对患者进行全面评估，以确保其适合接受盐酸纳呋拉啡治疗。 　　总的来说，盐酸纳呋拉啡软胶囊对于缓解血液透析相关尿毒症瘙痒的症状是一种非常有效的治疗药物。它不仅能够缓解瘙痒感，还能改善患者的生活质量。然而，在使用该药物之前，患者需要经过全面评估并遵循医生的指导才能确保安全有效地使用。我们希望这种药物能够为患有尿毒症的血液透析患者带来更多的舒缓和改善。

用瑞武丽珠单抗会出现脑膜炎。使用瑞武丽珠单抗(ULTOMIRIS)治疗的患者出现了危及生命的脑膜炎球菌感染。使用ULTOMIRIS会增加患者对严重脑膜炎球菌感染(败血症和/或脑膜炎)的易感性。任何血清群引起的脑膜炎球菌病都可能发生。处理方法：根据免疫实践咨询委员会(ACIP)对补体缺乏患者的新建议，接种脑膜炎球菌疾病疫苗。考虑到ULTOMIRIS治疗的持续时间，按照ACIP的建议对患者进行复种。在接受首剂ULTOMIRIS前至少2周，对无脑膜炎球菌疫苗接种史的患者进行免疫接种。在接种脑膜炎球菌疫苗后不到2周开始ULTOMIRIS治疗的患者必须在接种疫苗后2周内接受适当的预防性抗生素治疗。

依库珠单抗不能治愈血红蛋白尿。依库珠单抗通过阻断末端补体C5的激活，能显著降低PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）患者的溶血、血栓事件及输血需求，改善其生活质量，但还不能治愈。依库珠单抗是一种重组人单克隆抗体，可抑制末端补体成分的激活，治疗PNH的安全性和有效性良好，且适用性广泛，不受是否处于疾病高活动度的限制。依库珠单抗注射溶液适用于治疗阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)成人患者，该药品也是欧盟批准的也是目前一个针对阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)儿童和青少年的药物。建议患者在医生的指导下用药治疗，不可盲目用药，以免影响原有病情的治疗。

是。依库珠单抗必须冷藏保存。 依库珠单抗(Eculizumab)通常需要在2°C-8°C（36°F-46°F）的温度下冷藏保存，为了确保依库珠单抗的有效性和安全性，必须将其冷藏保存。患者应按照说明书中的标准贮藏方式存放依库珠单抗(Eculizumab)，其他方式贮存可能会导致药物失效，起不到治疗效果。 稀释后的依库珠单抗(Eculizumab)应立即使用，稀释产品的化学和物理稳定性可在2°C-8°C下长达24小时，在室温下长达6小时。不要冻结，也不要摇晃。

依库珠单抗用药前要接种疫苗的原因主要是为了降低感染的风险。 依库珠单抗是一种抗CD55和CD59的单克隆抗体，可抑制补体激活，降低免疫复合物沉积，但可增加患者对脑膜炎球菌（奈瑟氏菌）感染的易感性。因此，在接受依库珠单抗治疗之前，患者需要接种流脑疫苗（脑膜炎球菌多糖疫苗），以降低感染的风险。 因此，为了降低脑膜炎球菌（Neisseriameningitidis）感染风险，所有患者必须在接受依库珠单抗给药前至少2周接种疫苗，并必须根据当前的国家疫苗接种指南对患者进行疫苗接种或再接种。

用瑞武丽珠单抗很可能会出现严重的脑膜炎球菌感染。 使用瑞武丽珠单抗(ULTOMIRIS)治疗的患者出现了危及生命的脑膜炎球菌感染。使用ULTOMIRIS会增加患者对严重脑膜炎球菌感染(败血症和/或脑膜炎)的易感性。任何血清群引起的脑膜炎球菌病都可能发生。 根据免疫实践咨询委员会(ACIP)对补体缺乏患者的新建议，接种脑膜炎球菌疾病疫苗。考虑到ULTOMIRIS治疗的持续时间，按照ACIP的建议对患者进行复种。 在接受首剂ULTOMIRIS前至少2周，对无脑膜炎球菌疫苗接种史的患者进行免疫接种。在接种脑膜炎球菌疫苗后不到2周开始ULTOMIRIS治疗的患者必须在接种疫苗后2周内接受适当的预防性抗生素治疗。

一个月及以上的成人或儿童患者可使用瑞武丽珠单抗（ULTOMIRIS）进行静脉输注(用于静脉给药的ULTOMIRIS小瓶),或在成人患者中使用用于维持的皮下注射(用于皮下给药的ULTOMIRIS体内给药系统)。小瓶仅用于静脉注射，而体内给药系统(预填充药筒和体内注射器)仅用于皮下维持。

1、根据现行美国疾病控制与预防中心（ACIP）的指南，为患者接种脑膜炎球菌疾病疫苗可以降低患者患上严重感染的风险。脑膜炎球菌是一种可以引起脑膜炎、败血症和其他严重感染的细菌。根据ACIP指南，接种脑膜炎球菌疫苗的推荐对象包括儿童、青少年、成年人和特定高风险人群，如免疫系统受损的人、脾切除者和某些慢性疾病患者等。接种脑膜炎球菌疫苗可以有效预防这些感染的发生。 2、如果必须立即开始瑞武丽珠单抗，并且在开始瑞武丽珠单抗治疗前不到2周接种疫苗，为了保护患者免受感染，可以为患者提供2周的抗菌药物预防。抗菌药物预防可以帮助预防可能由于免疫系统抑制而增加的感染风险。具体的抗菌药物和预防方案应根据患者的病情、治疗需求和医生的建议来确定。这样可以在开始瑞武丽珠单抗治疗前提供额外的保护，以降低感染的风险。然而，重要的是在开始使用抗菌药物预防之前，必须与医生进行详细讨论和咨询，以确保方案的适用性和安全性。

对于体重大于或等于5 kg、患有PNH或aHUS的一个月大或以上的成人和儿童患者，或体重大于或等于40 kg的gMG成人患者，推荐的静脉注射瑞武丽珠单抗(ULTOMIRIS)负荷和维持剂量基于患者的体重，，维持剂量每4或8周给药一次，从负荷剂量后2周开始。 允许在预定输注日的7天内偶尔改变静脉(IV)给药方案(除了第1次维持剂量的ULTOMIRIS)；但是随后的剂量应该根据初的时间表给药。

打瑞武丽珠单抗(Ravulizumab)皮肤发痒可能是由于过敏、皮疹等因素所致，患者可在医生的指导下通过暂停用药、一般治疗、药物治疗等方法缓解。 1、暂停用药：打瑞武丽珠单抗(Ravulizumab)身上痒可能是药物过敏所致，此时患者应立即停止用药，以免药物过敏持续加重，危害患者的身体健康。 2、一般治疗：饮食方面应避免进食不常见的食物，避免接触新的变应原。避免进食辣椒、麻辣火锅等辛辣、生冷等刺激性的食物，以免加重瘙痒症状。 3、药物治疗：可在医生的指导下使用抗组胺药物缓解瘙痒，例如苯海拉明、氯雷他定、西替利嗪等。 瑞武丽珠单抗(Ravulizumab)治疗过程中应尽量不服用新的药物，避免接触变应原。同时患者应遵医嘱规律服药，有任何不适立即就医。

瑞武丽珠单抗(Ravulizumab)静脉注射和皮下注射疗效相同，患者应在医生的指导下选择合适的给药方式。 1、静脉注射：对于体重大于或等于5kg，患有阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)或非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)的一个月大，或以上的成人和儿童患者，或体重大于或等于40 kg的gMG成人患者，推荐静脉给药。静脉注射的负荷和维持剂量基于患者的体重。 2、皮下注射：瑞武丽珠单抗(Ravulizumab)的皮下(SUBQ)给药不被批准用于儿科患者。对于体重大于或等于40kg的阵发性夜间血红蛋白尿或非典型溶血性尿毒症综合征成年患者，推荐的皮下维持剂量为490mg，每周一次。 因此患者具体选择哪种给药途径，应根据自身年龄、病情等因素在医生的指导下选择。

一、药物剂型 1、静脉注射： （1）注射剂:300 毫克/3 毫升(100 毫克/毫升)，为半透明、澄清至黄色溶液，装于单剂量小瓶 （2）注射剂:1，100 毫克/11 毫升(100 毫克/毫升)，为半透明、澄清至黄色溶液，装于单剂量小瓶 （3）注射剂:300毫克/30毫升(10 毫克/毫升)，为透明至半透明、略带白色的溶液，装于单剂量小瓶中 2、皮下注射： 注射剂：245 毫克/3.5毫升(70 毫克/毫升)，为半透明、澄清至黄色溶液装在单剂量预装药筒中，仅与随附的一次性体内注射器一起使用。 二、药物价格 瑞武丽珠单抗(Ravulizumab)是Soliris的升级版产品,是第二代、长效C5补体抑制剂，300mg规格的药物，一盒的参考价约为70150元。

依库珠单抗(舒立瑞)每周打1次或者是每2周打1次，需要根据治疗的具体疾病进行分析。 1、阵发性夜间血红蛋白尿：前四周需要每周打1次，静脉注射600mg，第五周静脉注射900mg，此后，每2周静脉注射900mg。 2、溶血性尿毒症综合症：前四周每周打1次，静脉注射900mg，第五周静脉注射1200mg，然后每2周静脉注射1200mg。 3、重症肌无力：前四周每周打1次，静脉注射900mg，第五周静脉注射1200mg，然后每2周静脉注射1200mg。 4、视神经脊髓炎光谱系障碍：前四周每周打1次，每周静脉注射900mg，第五周静脉注射1200mg，然后每每2周静脉注射1200mg。

依库珠单抗国内价格与国外相比，国外土耳其的便宜一些。 依库珠单抗可用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)，已有研究证实依库珠单抗可以预防PNH并发症的出现，改善患者生活质量和整体生存率。目前依库珠单抗已经在国内上市，国内医院药房以及大型连锁药店均可提供此药。依库珠单抗已被纳入医保，进入医保的中标价格在19000-20000元，300mg的药物。而亚力兄Alexion制药公司生产的出口土耳其的依库珠单抗，价格是国内进入医保的一半，300mg规格的药物国外土耳其的售价在9450-10000元左右一盒。 由此可见，土耳其版的依库珠单抗价格更为优惠，患者可根据自身经济状况选择国内或者国外的依库珠单抗。但不管选择哪个版本的依库珠单抗，均应遵医嘱治疗，并定期复查。

不建议孕妇打依库珠单抗。 目前临床并没有关于孕妇使用依库珠单抗的可用数据，来说明药物相关的重大出生缺陷、流产或不良母胎结局的风险，孕妇使用可能会存在风险。妊娠期间未经治疗的阵发性睡眠性血红蛋白尿和非典型溶血性尿毒综合症对母亲和胎儿有风险。而依库珠单抗属于人源型抗C5单克隆抗体，已知人IgG可穿过人胎盘屏障，因此依库珠单抗可能会导致胎儿循环中的终末补体抑制，不建议孕妇使用。 虽然依库珠单抗治疗效果显著，但孕妇在考虑使用依库珠单抗治疗时，应与医生充分沟通，权衡治疗获益与潜在风险，在医生的评估下决定是否使用药物治疗。 需注意的是，孕妇在使用任何药物时都应遵循医生的专业指导，不应擅自决定使用，以免对胎儿以及孕妇自身产生危害，引起流产、胚胎畸形等严重不良事件。

依库珠单抗是治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿和非典型溶血性尿毒综合症的药物。 依库珠单抗由Alexion制药研发，于2007年3月16日获得美国食品药品管理局批准、2007年6月20日获得欧洲药物管理局批准上市，商品名为Soliris。依库珠单抗是一种补体抑制剂，能与补体蛋白C5高亲和性结合，并阻止终端补体复合物C5b-9的生成。该药批准的适应症为阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)和非典型溶血性尿毒综合症(aHUS)。 依库珠单抗是一种静脉滴注用溶液，每瓶（30mL）含300mg依库珠单抗。患者可在医生的指导下进行治疗，同时治疗期间注意复查，以便了解自身病情变化。

依库珠单抗医保能报销。 依库珠单抗在上市初期，使用一年的价格高达409500美元，约280万人民币。 2022年11月，依库珠单抗被批准进入我国临床使用，每支价格高达19000元。经2023年11月份的医保谈判后，依库珠单抗的价格调整为2510元/支。 依库珠单抗医保报销范围：依库珠单抗进入2023年国家医保目录，涵盖重症肌无力、PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）、aHUS（非典型溶血性尿毒症综合征）三大适应症。